원발성 진행성 실어증(PPA)

원발성 진행성 실어증(PPA, Primary progressive aphasia)은 말과 글을 다루는 능력이 천천히 사라지는 드문 뇌 질환이에요. '실어증'은 말을 하거나 알아듣는 데 어려움이 생긴 상태를 말해요. PPA에서는 처음부터 가장 크게 나타나는 문제가 말하기, 낱말 떠올리기, 읽기, 쓰기, 남의 말 알아듣기예요.^1,8 처음 몇 년 동안은 기억력과 일상생활 능력이 비교적 잘 유지되는 경우가 많아요.⁵

PPA는 뇌졸중 때문에 생기는 것이 아니에요. 뇌에서 언어를 맡은 부위가 천천히 손상되는 병 때문에 생기고, 주로 왼쪽 뇌에서 일어나요.^5,6 보통 65세 이전에 시작되기 때문에 아직 일하고 있는 분들에게 생기는 경우가 많아요.¹¹ PPA를 알고 있으면 가족이 일찍 정확한 진단을 받고, 알맞은 언어치료를 시작하는 데 도움이 돼요.

PPA는 어떤 모습으로 나타날까요

PPA는 천천히 시작돼요. 처음에는 낱말을 찾느라 자주 말을 멈추거나, 정확한 낱말 대신 "그거", "저거" 같은 막연한 말을 쓸 수 있어요. 몇 달, 몇 년이 지나면서 문제가 점점 커져요.^5,6

초기에 흔히 보이는 신호는 이런 것들이에요.^1,6

• 대화 중에 알맞은 낱말이 떠오르지 않아요
• 물건이나 사람 이름을 대기 어려워요
• 말이 느리고, 더듬거리고, 잘 나오지 않아요
• 조사나 작은 낱말을 빼먹어요(영어에서는 "to", "from", "the" 같은 말)
• 낱말 순서가 뒤섞여요
• 낱말 하나나 긴 문장을 알아듣기 어려워요
• 맞춤법, 읽기, 쓰기에 새로 어려움이 생겨요

뇌졸중 뒤에 생긴 실어증과 달리, PPA는 시간이 지나도 나아지지 않아요. 천천히 나빠져요.⁵ PPA가 있는 분들은 무언가 잘못되었다는 것을 스스로 아는 경우가 많아요. 그래서 답답함, 창피함, 슬픔을 느낄 수 있어요.

PPA의 세 가지 유형

2011년에 여러 나라 전문가들이 모여 세 가지 주요 유형(변이형이라고도 해요)에 합의했어요. 의사는 처음에 가장 크게 손상된 언어 능력을 보고 유형을 정해요.³ 어느 한 유형에 딱 들어맞지 않는 분들도 있어요.

의미형

낱말의 뜻을 천천히 잃어 가요. "포크가 뭐예요?" 하고 물을 수도 있어요. 시간이 지나면 낯익은 얼굴이나 늘 쓰던 물건을 알아보기도 어려워질 수 있어요.¹ 소리 나는 대로 적지 않는 낱말의 철자를 틀리기도 해요.⁶ 이 유형인 분들 중 많은 분이 나중에 전측두엽 치매의 행동 변화를 보이게 돼요.⁷

비유창형/문법 상실형

말하는 데 큰 힘이 들어요. 문장이 짧아지고 문법이 무너져요. 많은 분이 말 실행증(말소리를 내기 위한 입 움직임을 계획하기 어려운 상태)을 함께 겪어요.⁶ 시간이 지나면 말이 아예 멈출 수도 있어요.¹ 일부는 나중에 피질기저핵 증후군(움직임과 몸의 협응에 영향을 주는 병)과 비슷한 움직임 문제가 생기기도 해요.^1,7

로고페닉형

말하다가 중간에 자주 멈추고 낱말을 찾아요. 문법과 낱말 하나의 뜻은 대체로 남아 있어요.¹ 이 유형은 대개 알츠하이머병과 같은 뇌 변화 때문에 생겨요. 시간이 지나면 기억력 저하처럼 전형적인 알츠하이머병 증상으로 이어지는 경우가 많아요.^2,7

PPA는 얼마나 흔할까요?

PPA는 드문 병이에요. 한 연구 검토에서는 인구 10만 명 중 약 3~4명이 PPA를 가지고 있다고 추정했어요.⁷ 한 등록 연구에서는 새로 PPA를 진단받는 사람이 전형적인 알츠하이머 치매를 새로 진단받는 사람보다 약 30배 적었어요.⁷

증상은 대개 65세 이전에 시작돼요.¹¹ PPA는 전측두엽 질환이라는 무리에 속해요. 이 질환을 가진 사람 10명 중 약 6명은 45~64세예요.¹

PPA는 왜 생길까요?

PPA는 뇌의 언어 영역에 있는 신경세포가 손상되어 죽으면서 생겨요. 이 영역은 주로 왼쪽 뇌의 전두엽, 측두엽, 두정엽에 있어요.^5,6 비정상 단백질이 쌓여 세포를 해쳐요. 어떤 단백질인지는 위 표처럼 유형마다 달라요.⁷

대부분은 뚜렷한 원인을 찾지 못해요.⁶ 일부는 집안 내력이 있고, 드문 유전자 변화와 관련이 있어요.⁶ 전측두엽 치매 전체로 보면 약 3분의 1이 유전되며, MAPT, GRN, C9orf72라는 유전자와 관련된 경우가 많아요.¹ 어릴 때 난독증 같은 학습 문제가 있었으면 위험이 높아질 수 있다는 연구도 있어요.⁶ 집안에 PPA나 전측두엽 치매가 있다면 유전 상담과 유전자 검사에 대해 물어보세요.

PPA는 어떻게 진단할까요

PPA는 놓치거나 다른 병으로 잘못 진단되는 경우가 많아요.⁴ 증상이 다른 병과 비슷해 보이고, 이 병을 자주 보지 못한 의사도 많아요.² 전측두엽 치매와 언어 장애를 잘 아는 신경과 의사나 기억력 클리닉에서 시작하는 것이 좋은 경우가 많아요. 어떤 전문의를 찾아가야 할까요도 참고하세요.

의사는 다음 세 가지가 모두 맞을 때 PPA로 진단해요.⁴

• 언어 능력이 시간이 지나면서 천천히 나빠져요.
• 처음에는 언어가 가장 큰 문제예요.
• 원인이 뇌 질환이에요(뇌졸중이나 종양이 아니에요).

1. 꼼꼼한 진료. 의사가 증상, 건강 이력, 가족력을 물어봐요. 다른 원인이 있는지 혈액검사도 해요.² 변화를 눈여겨본 가족과 함께 가세요.
2. 언어 검사. 언어재활사(SLP, 언어치료사)나 신경과 의사가 이름 대기, 따라 말하기, 문장 알아듣기, 문법, 읽기, 쓰기를 검사해요.^7,11 이 검사로 유형을 가려내요.
3. 인지 검사. 기억력, 주의력, 문제 해결 능력을 확인해요. 기억력과 인지 검사를 참고하세요.
4. 뇌 영상 검사. MRI로 언어 영역이 줄어든 것을 보고, 뇌졸중이나 종양이 아닌지 확인할 수 있어요. 초기에는 정상으로 보일 수도 있어요. PET 검사로 더 자세히 볼 수 있어요.² 뇌 영상 검사를 참고하세요.
5. 알츠하이머병 검사. 뇌척수액 검사나 아밀로이드 PET 검사로 알츠하이머병이 원인인지 알 수 있어요. 로고페닉형에서 흔히 해요.^2,7 뇌척수액 검사를 참고하세요.

미국 전측두엽변성협회(AFTD, Association for Frontotemporal Degeneration)에는 가족이 작성해서 진료 때 가져갈 수 있는 PPA 진단 체크리스트가 있어요.⁴

치료: 무엇이 도움이 될까요

PPA는 완치법이 없어요. 병을 늦추거나 멈추는 약도 없어요.¹ 치료의 목표는 두 가지예요. 언어 능력을 최대한 오래 지키는 것, 그리고 새로운 도구와 의사소통 방법을 익히는 것이에요.¹

치료는 일찍 시작하세요. 언어 능력이 아직 비교적 좋을 때 도구를 익히기가 더 쉬워요. 가족 이름, 좋아하는 음식, 의료상 필요한 것처럼 본인에게 가장 중요한 낱말과 문장을 지금부터 연습하세요. 병이 변하면 계획도 함께 바꿔야 해요.¹

알맞은 치료사를 찾으세요. PPA를 잘 아는 언어재활사를 찾으세요. 많은 언어재활사가 주로 뇌졸중 후 실어증을 다루도록 훈련받았는데, 이는 접근 방법이 달라요.¹ 많은 분이 집에서 화상으로 치료를 받을 수도 있어요.⁸

약. PPA를 늦추거나 멈추는 약은 알려진 것이 없어요.¹ 검사에서 알츠하이머병이 원인으로 나왔다면, 맞는 치매 약이 있는지 의사에게 물어보세요. 어떤 약도 혼자 시작하거나 끊지 마세요. 바꾸기 전에 꼭 의사나 약사와 상의하세요.

메디케어는 언어치료 비용을 내 주나요?

메디케어 파트 B(Medicare Part B)는 의사나 자격 있는 의료인이 필요하다고 하면 외래 언어치료 비용을 보장해요. 좋아지게 하는 치료뿐 아니라, 능력을 유지하거나 나빠지는 속도를 늦추는 치료도 포함돼요.¹⁰ 매년 파트 B 공제액(deductible)을 낸 뒤에는 보통 20%를 본인이 내요. 의학적으로 필요한 치료에는 1년 금액 한도가 없어요.¹⁰ 치매에서 메디케어가 보장하는 것을 참고하세요.

PPA가 있는 분과 대화하는 방법

더 많은 방법은 치매가 있는 분과 대화하는 방법에 있어요.

PPA는 시간이 지나면서 어떻게 변할까요

PPA는 천천히 나빠져요. 시간이 지나면 많은 분이 말하고 쓰는 능력을 잃어요. 대개 약 3년에서 15년에 걸쳐 일어나요.⁶ 많은 분이 진단 후 약 10년 안에 말을 멈추고 알아듣는 능력도 많이 잃을 수 있어요.¹¹ 진행 속도는 사람마다 달라요.

병이 뇌의 다른 부위로 퍼지면 기억력, 계획하는 힘, 판단력이 떨어질 수 있어요.^1,6 전측두엽 치매와 비슷한 행동 변화가 생기는 분도 있어요.¹ 움직임, 균형, 삼키기에 문제가 생기는 분도 있어요.⁶ 결국 대부분은 일상생활에 도움이 필요해져요.⁶

미리 준비하기

언어 능력이 점점 사라지기 때문에, PPA에서는 일찍 준비하는 것이 더욱 중요해요. 본인이 아직 자기 뜻을 전할 수 있을 때 이런 것들을 해 두세요.

• 사전의료지시서(advance directive)를 작성하고 의료 대리인을 정하세요.
• 돈 문제를 위해 재정 위임장(Durable Power of Attorney)을 만들어 두세요.
• 운전과 일에 대해 이야기를 나누세요.
• 살아온 이야기, 즐겨 쓰는 말, 가족에게 전하고 싶은 말을 녹음해 두세요.

사회보장 장애 혜택. PPA는 사회보장국(Social Security)의 신속 승인 대상 목록(Compassionate Allowances)에 들어 있어요. 더 이상 일할 수 없는 분은 장애 혜택 신청이 더 빨리 처리될 수 있어요.¹¹ 초로기 치매(65세 이전 발병)와 사회보장 장애 혜택을 참고하세요.

지원. AFTD 헬프라인(1-866-507-7222)에서 PPA가 있는 분과 가족에게 정보와 도움을 드려요.⁴ 함께 돌보는 가족은 사랑하는 사람의 목소리가 사라져 가면서 상실감을 느끼는 경우가 많아요. 곁에 있는 사람을 미리 애도하는 마음과 돌보는 가족(보호자)의 스트레스와 소진을 참고하세요. PPA와 전측두엽 치매 임상시험에 대해서도 물어볼 수 있어요.

언제 도움을 받아야 할까요

• 본인이나 가족이 낱말 찾기나 말하기에 어려움이 있고, 몇 달에 걸쳐 천천히 나빠진다면 곧 진료를 받으세요. 신경과나 기억력 클리닉으로 의뢰해 달라고 하세요.
• PPA로 진단받으면 바로 언어치료 의뢰를 요청하세요.⁸
• 먹을 때 기침하거나 사레가 들림, 체중 감소, 넘어짐, 갑자기 심해진 혼란처럼 새로운 문제가 생기면 진료를 받으세요.
• 본인이나 돌보는 분이 자살을 생각하거나 희망이 없다고 느끼면, 언제든 988에 전화하거나 문자를 보내세요. 전화로 "Korean"이라고 말하면 한국어 통역사와 연결돼요. 지금 위험한 상황이라면 911에 전화하세요.

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